O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença reumática sistémica. As dores nas articulações são o sintoma mais comum, como em muitas outras doenças reumáticas. É Sistémica porque afecta outros órgãos do corpo, além das articulações e músculos. Pode afectar praticamente qualquer órgão do corpo. É uma doença crónica.
A palavra Lupus significa Lobo em Latim. Este nome foi dado à doença devido às lesões na pele que são muito comuns no LES. Hoje em dia é difícil perceber porquê, mas o termo Lupus era usado desde a idade média para designar alguns tipos de lesões de pele. No século XIX, foi usada pela primeira vez a designação Lúpus Eritematoso. Eritematoso quer dizer avermelhado e refere-se à coloração das lesões do LES na pele. As lesões de pele mais características do LES surgem na face, fazendo lembrar a forma de uma borboleta – estendem-se sobre o dorso do nariz (corpo da borboleta) com as asas estendendo-se pelos dois lados da face, sobre as maçãs do rosto. Por isso, o LES é frequentemente simbolizado pelo desenho de uma borboleta.
Existem dois tipos principais de Lúpus Eritematoso: 1) Lúpus Eritematoso Cutâneo; 2) Lúpus Eritematoso Sistémico. O Lúpus cutâneo afecta sempre e só a pele, enquanto que o Sistémico afecta os órgãos internos e pode causar ou não lesões na pele. Todas as lesões de pele que surgem no Lúpus cutâneo podem aparecer no LES, mas a lesão de borboleta facial é mais característica do LES. São raros os doentes em que o Lúpus cutâneo se transforma em LES.
O Lúpus induzido por drogas é uma outra variedade de Lúpus. Refere-se a pessoas que desenvolvem manifestações típicas do LES, na pele ou nas articulações e outros órgãos internos, devido à toma de determinados medicamentos. São mais de 70 tipos diferentes de medicamentos que por vezes podem causar esta forma de Lúpus. Felizmente a doença desaparece após parar de tomar o medicamento em causa.
O Lúpus neonatal é uma outra forma. Refere-se aos casos (raros) de bebés que nascem com lesões na pele típicas do Lúpus ou com alterações do ritmo dos batimentos do coração. Correm o risco de desenvolver Lúpus neonatal os filhos de mães que tenham na circulação sanguínea certos autoanticorpos. Essas mulheres podem ter LES ou outras doenças aparentadas e nalguns casos são portadoras saudáveis, ou seja, possuem esses autoanticorpos sem qualquer sinal de doença.
Sinais e sintomas[editar | editar código-fonte]
Possui grande variedade de sintomas que se assemelham ao de várias outras doenças e, em geral, são intermitentes dificultando assim o diagnóstico precoce. Os primeiros sintomas mais comuns são:1
- Febre
- Mal-estar
- Inflamação nas articulações
- Inflamação no pulmão (pleurisia)
- Inflamação dos gânglios linfáticos
- Dores pelo corpo (por causa das inflamações)
- Manchas avermelhadas
- Úlceras na boca (aftas)
A detecção precoce pode prevenir lesões graves no coração, articulações, pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins esistema nervoso. O desenvolvimento da doença está ligado a predisposição genética, fatores emocionais e fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos, como hidralazina, procainamida e hidantoinatos. Com o tempo as reações imunológicas causam lesões teciduais, formação de complexos antígeno-anticorpo e fixação de complemento, além de citotoxicidade mediada por anticorpos (anti-hemácias, antiplaquetários e antilinfócitos).14
Manifestações dermatológicas[editar | editar código-fonte]
30% dos pacientes sofrem de sintomas dermatológicos, enquanto 65% dos pacientes sentem estas manifestações num determinado momento. Grande parte dos pacientes sofrem de Eritema malar, que está associada à doença. Alguns pacientes podem apresentar espessura na pele ou manchas vermelhas na mesma (o chamado Lúpus eritematoso discoide).
Manifestações muscoloesqueléticas[editar | editar código-fonte]
A manifestação muscoloesquelética mais comum, são as dores nas articulações. Apesar de todas estarem vulneráveis, a mais afetada é a articulação do punho e da mão. Segundo a Lupus Foundation of America, existe uma estimativa de que 80% dos pacientes, irão, em alguma fase da doença, experimentar manifestações deste género.15 Ao contrário da artrite reumatoide, a artrite lúpica apresenta menor risco de incapacidade motora e geralmente não causa graves danos nas articulações. Menos de 10% dos doentes irão apresentar deformidade nos pés e nas mãos. Os pacientes estão particularmente em risco de desenvolver tuberculose osteoarticular 16 . O LES aumenta o risco de fractura de ossos nas mulheres mais jovens 17 e a doença tem vindo a ser associada à artrite reumatoide.
Manifestações hematológicas[editar | editar código-fonte]
50% dos casos correm o risco de sofrer de anemia. Uma significante baixa de plaquetas e leucócitos pode se dar. Esta baixa pode estar associada ao LES, mas também pode ser um efeito colateral dos tratamentos farmacológicos. Pessoas com LES podem sofrer de síndrome de Hughes 18
Manifestações cardíacas[editar | editar código-fonte]
Uma pessoa com LES apresenta várias infecções no coração, nas suas diversas zonas, como a pericardite, endocardite e miocardite. A endocardite do LES envolve tanto a válvula mitral como a válvula tricúspide. Aterosclerose também tende a ocorrer mais frequentemente nas pessoas com LES do que na população geral.19 2021
Causa/etiologia[editar | editar código-fonte]
Embora a causa do LES não seja conhecida, acredita-se que é necessário que envolvam simultaneamente fatores genéticos e hormonais estimulados por fatores ambientais (como luz do Sol) para o desencadeamento desta doença. É uma doença autoimune, ou seja, se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo.7
Conforme a doença se desenvolve as seguintes alterações são detectadas :
- Diminuição das células T citotóxicas.
- Diminuição dos linfócitos T reguladores (inibidores de resposta imunológica).
- Aumento de CD4+.
- Ativação anticorpo policlonal (estágios iniciais).
- Excesso de linfócito B por defeitos na apoptose (morte celular programada).
- Defeito nos sinais das células do sistema imunológico resultando em aumento da resposta para o cálcio, fosforilação de proteínas do citosol e baixo fator nuclear kappa B (NFkB).
- Aumento da produção de citocinas Th2.
Por causa dessas alterações acredita-se que a patogenia envolva algum defeito básico na manutenção da auto-tolerância com ativação das células B (linfócitos B). Esse processo pode ocorrer secundariamente a alguma combinação de defeitos hereditários na regulação das células T auxiliares (Th-T helper). Acredita-se também que o defeito primário ocorra nas células T CD4 que impulsionam as células B auto-antígeno-específicas a produzir anticorpos. Estes defeitos acabam resultando na degradação celular e produção de auto-anticorpos contra vários antígenos nucleares.
Informações retirada dos sites : « http://www.spreumatologia.pt/doencas/lupus-eritematoso-sistemico» e «http://pt.wikipedia.org/wiki/Lúpus_eritematoso_sistêmico»
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